Фруктозната непоносимост е метаболитно заболяване, при което има дефект в разграждането на фруктозата, вследствие на което се натрупват токсични за черния дроб метаболити и се наблюдават чести понижения на кръвната глюкоза (хипогликемии).
След прием на храна фруктозата се метаболизира в черния дроб. Там тя първо се превръща в фруктозо-1-фосфат, а след това претърпява още една промяна в глицералдехид и дихидроксиацетон фосфат. Това второ превръщане се осъществява благодарение на ензима алдолаза B, който се намира в клетките на черния дроб, бъбреците и тънкото черво.
Ако поради генетични причини алдолаза В е увреден и не може да върши работата си, следва натрупване на фруктозо-1-фосфат, което има силен токсичен ефект. Продължителният прием на фруктоза в този случай крие риск от увреда на черния дроб.
Освен това увеличаването на фруктозо-1-фосфата инхибира гликолизата (процесът на разграждане на глюкоза) – един от най-важните пътища за доставяне на енергия до клетките. В следствие на това се увеличава рискът от хипогликемии. Често бебетата с този ензимен дефект порастват избягвайки сладките храни и плодовете, поради което състоянието може да остане неоткрито до по-голяма възраст.
От огромно значение е да се прави разлика между генетично-зависимата фруктозна непоносимост, дължаща се на ензимна недостатъчност, и между фруктозната малабсорбция, дължаща се на дефект в транспорта на фруктозата.
Съдържание
Как може да се изследва фруктозната непоносимост?
В лаборатории Синево винаги се стремим да осигурим най-точните и надеждни резултати. Ние сме една от малкото лаборатории, които предлагат генетичен тест за наличие на ензимна мутация. Чрез теста ни за наследствена форма на фруктозна нетолерантност може да си провери дали има мутация в ензима, разграждащ фруктозата.
Тестът се извършва в партньорската ни лаборатория в Германия – IMD.
За оценяване на състоянието при възрастни могат да се направят и тестове за чернодробните ензими, които да проверят функцията на черния дроб и степента му на увреждане.
Какви са симптомите на фруктозната непоносимост?
Симптомите се появяват веднага след прием на фруктоза:
потене;
треперене, раздразнителност, неспокойствие и плач;
повръщане;
подуване на корема;
апатия;
хипогликемия;
Някои от симптомите са свързани с по-продължителен прием на фруктоза, като:
отказ от храна;
забавяне на растежа, ненаддаване на тегло;
отпадналост;
замаяност;
чести диарии;
болка в горната част на корема;
увеличени стойности на аминотрансферазите и чернодробни ензими;
отоци по тялото;
увеличен черен дроб (хепатомегалия) и цироза.
Кога пациентът трябва да се види с лекар?
При новородени консултация с лекар се налага при забелязване на някои от гореспоменатите симптоми. При децата непоносимостта се проявява с алармиращите симптоми на чест плач, неспокойствие, повръщане и подуване на корема.
При възрастни по-чести са болката в корема при прием на плодове или храни с фруктоза, както и повръщане и диария. Консултацията с лекар и тестването са препоръчителни при съмнения за фруктозна непоносимост.
Какви пакети или тестове предлагаме в Синево, свързани с описаното заболяване
Фруктозна нетолерантност – наследствена (ALDOB)
Цена за фруктозна непоносимост изследване
Изследвания
ЦЕНА, лв.
Фруктозна нетолерантност – наследствена (ALDOB)
498,00
Кои са причините за това състояние?
Фруктозната непоносимост има генетична причина. Различни мутации в алдолаза В могат да доведат до производство на ензим със силно намалена активност. Някои от тези мутации могат да се открият с генетичен тест. Намалената активност на алдолаза В води до нарушен фруктозен метаболизъм и натрупване на токсични метаболити, които могат да доведат до смърт на чернодробните клетки.
Какви са рисковите фактори за развитие на фруктозна непоносимост?
Заболяването и генетично, което означава че има риск да се предава в поколението от болни родители, или родители, носещи гени за мутацията.
Какви усложнения могат да се появят?
Продължителната употреба на фруктоза и неспазването на хранителен режим може да доведе до необратима увреда на черния дроб, дори до чернодробна недостатъчност. Друго често усложнение са хипогликемиите и припадъците.
Съществуват ли превантивни мерки и какво е лечението на фруктозната непоносимост?
Единственото лечение за хората с непоносимост към фруктоза е да отбягват храни, които имат високо съдържание на фруктоза. Такива са плодовите сокове, ябълки, грозде, диня, грах и тиквички. Важно е да се обръща внимание на съставките на продуктите, защото фруктозата се използва като подсладител в много пакетирани храни и напитки.
При бебетата и децата до 2-3 годишна възраст се препоръчва стриктна диета. Възможно е толерантността към фруктоза да се повиши леко с възрастта, затова при възрастни диетата може да се адаптира. Въпреки това, избягването на храни с фруктоза доказано намалява мастната дегенерация и увреда на черния дроб.
